Ló szindróma primer aldoszteronizmus a magas vérnyomásban nyilvánul meg
Sérülés Elsődleges aldoszteronizmus Cohn -szindróma, hiporeninémiás hiperaldoszteronizmus. Az aldoszteronizmus tünetei és kezelése Conn -szindróma primer hiperaldoszteronizmus Az elsődleges aldoszteronizmus Connes -szindróma az aldoszteronizmus, amelyet a mellékvesekéreg autonóm aldoszteron termelése okoz hiperplázia, adenoma vagy karcinóma miatt. A tünetek és jelek közé tartozik az epizodikus gyengeség, a magas vérnyomás és a hypokalemia. A diagnosztika magában foglalja a plazma aldoszteron szintjének és a plazma renin aktivitásának meghatározását.
A kezelés az okától függ. A daganatot lehetőség szerint eltávolítják; hyperplasia esetén a spironolakton vagy hasonló gyógyszerek normalizálhatják a vérnyomást, és más klinikai megnyilvánulások eltűnését okozhatják.
Az aldoszteron a legerősebb mineralokortikoid, amelyet a mellékvesék termelnek.
Szabályozza a nátrium -visszatartást és a káliumveszteséget. A vesében az aldoszteron okozza a nátrium átjutását a disztális tubulusok lumenéből a csőszerű sejtekbe kálium és hidrogén helyett. Ugyanez a hatás figyelhető meg a nyálban, verejtékmirigyekben, bélnyálkahártya -sejtekben, valamint a belső és az extracelluláris folyadék közötti cserében.
Az aldoszteron szekrécióját a renin-angiotenzin rendszer, és kisebb mértékben az ACTH szabályozza. A renin, egy proteolitikus enzim, felhalmozódik a vese juxtaglomeruláris sejtjeiben. A véráram térfogatának és sebességének csökkenése az afferens vesearteriolákban a renin szekrécióját indukálja.
A renin a máj angiotenzinogént angiotenzin I-vé alakítja át, amely angiotenzin-konvertáló enzim segítségével angiotenzin II-vé alakul.
Az angiotenzin II indukálja az aldoszteron szekrécióját, és kisebb mértékben a kortizol és a ló szindróma primer aldoszteronizmus a magas vérnyomásban nyilvánul meg szekrécióját, amelyek szintén nyomást gyakorló hatással rendelkeznek. A nátrium és a víz visszatartása az aldoszteron fokozott szekréciója miatt növeli a keringő vér térfogatát és csökkenti a renin szekréciót.
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus szindrómát J. Conn írta le a mellékvesekéreg aldoszteront termelő adenomájával aldoszteroma kapcsolatban, amelynek eltávolítása a beteg teljes gyógyulásához vezetett. Jelenleg az elsődleges hiperaldoszteronizmus gyűjtőfogalma számos, a klinikai és biokémiai jellemzőiben hasonló, de a patogenezisében eltérő betegséget egyesít, a renin-angiotenzin rendszer mellékvesekéreg általi túlzott és független vagy részben függő aldoszteron-termelés alapján.
Az elsődleges aldoszteronizmust a mellékvesekéreg glomeruláris rétegének általában egyoldalú adenoma vagy ritkábban mellékvese -karcinóma vagy hiperplázia okozhatja. A mellékvese -hiperplázia esetén, amely gyakoribb magas kockázatú hipertónia idősebb férfiaknál, mindkét mellékvese túlműködik, nincs adenoma.
A klinikai kép a hidroxilázhiány miatti veleszületett mellékvese-hiperplázia és a dominánsan öröklött dexametazon-elnyomott hiperaldoszteronizmus esetén is megfigyelhető.
Az elsődleges aldoszteronizmus tünetei A primer hiperaldoszteronizmus klinikai esete M. A betegség fokozatosan fejlődött ki. Öt éven belül a páciens vérnyomásemelkedést észlelt, amelyről a lakóhely szerinti orvos megfigyelte, vérnyomáscsökkentő terápiát enalapril kapott. Körülbelül 3 éve kezdtek zavarni a visszatérő lábfájdalmak, görcsök, izomgyengeség, amelyek látható provokáló tényezők nélkül keletkeztek, és héten belül elmúltak.
Az egyik epizód a nyakizmok gyengeségével és a fej leesésével volt kapcsolatos. A prednizolon és a polarizáló keverék infúziójának hátterében néhány napon belül javulás következett be. Ultrahang: Veseoroszlán: 97x46 mm, parenchima 15 mm, fokozott echogenitás, PCS - 20 mm. Az echogenitás fokozódik.
Az üreg nincs kitágítva. Jobbra 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, fokozott echogenitás, PCS 17 mm. A piramisok körül mindkét oldalon hiperechoikus perem látható. A fizikális vizsgálat és a laboratóriumi adatok alapján további vizsgálatokat javasoltak a mellékveseképződés endokrin patológiájának kizárására. A mellékvesék ultrahangja: a bal mellékvese vetületében egy 23x19 mm -es izokóikus lekerekített képződmény látható. A jobb mellékvese vetületében a kóros képződmények nem láthatók megbízhatóan.
Ezek az eredmények kizárták a feokromocitóma jelenlétét, mint a kontrollálatlan magas vérnyomás lehetséges okát.
A történelem, a klinikai kép, a laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek alapján megállapították a klinikai diagnózist: Elsődleges hiperaldoszteronizmus a bal mellékvese aldoszteromaamelyet először hipokalémiás szindrómának, neurológiai tüneteknek, sinus tachycardiának neveztek. Időszakos hipokalémiás görcsök általános izomgyengeséggel. Hipertóniás szívbetegség, 3.
CHF 0. Sinus tachycardia. A húgyúti fertőzés megszűnik.
A betegnek sebészeti beavatkozást javasoltak a mellékvese hormontermelő daganatának eltávolítására - bal oldalon laparoszkópos adrenalectomia. Egy műtétet hajtottak végre - laparoszkópos adrenalectomia a bal oldalon az RCH hasi sebészeti osztályának körülményei között. A posztoperatív időszak eseménytelen volt. A műtétet követő 4. A tünetek hasonlóak az elsődleges aldoszteronizmus tüneteihez. A kezelés magában foglalja a kiváltó ok megszüntetését.
- Tea hatása a vérnyomásra
- Turner-~Húgyúti fejlődési rendellenességek, Marfan-~,
A másodlagos aldoszteronizmust a vese véráramlásának csökkenése okozza, amely serkenti a renin-angiotenzin mechanizmust és ennek következtében az aldoszteron hiperszekrécióját. A vese véráramlásának csökkenésének okai közé tartozik az obstruktív veseartéria -betegség pl. Ateróma, szűkület séta kocogás a szív egészségéért, vese -érszűkület malignus magas vérnyomássalödéma pl.
Szívelégtelenség, aszciteszes cirrhosis, nephrotikus szindróma. A szekréció normális lehet szívelégtelenségben, de a máj véráramlása és az aldoszteron -anyagcsere csökken, így a keringő hormon szintje magas. Az elsődleges aldoszteronizmus diagnózisa A diagnózis gyanúja hipertóniás és hipokalémiás betegeknél fordul elő.
A laboratóriumi vizsgálat a plazma aldoszteron szintjének és a plazma renin aktivitásának ARP meghatározásából áll.
Vizsgálatokat kell végezni, magas vérnyomás elleni gyógyszereket szedjen a beteg héten belül megtagadja a renin-angiotenzin rendszert befolyásoló gyógyszereket például tiazid diuretikumokat, ACE-gátlókat, angiotenzin-antagonistákat, blokkolókat. Az ARP -t általában reggel, a beteg fekvő helyzetében mérik. A fogalom meghatározása -ben Cohn leírt egy szindrómát, amelyet artériás magas vérnyomás és a szérum káliumszintjének csökkenése jellemez, amelynek kialakulása aldoszteromával az aldoszteront kiválasztó mellékvesekéreg adenoma társul.
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus gyakoribb a felnőtteknél, a nők nagyobb valószínűséggel betegednek meg arány 3: 1 éves korukban.
A gyermekek körében a betegség előfordulási gyakorisága lányoknál és fiúknál azonos. A betegség okai 2. Aldoszteront termelő adenoma, teljesen elnyomva a glükokortikoidokkal. A mellékvesekéreg karcinóma. Extra-mellékvese hiperaldoszteronizmus A betegség kialakulásának és kialakulásának mechanizmusai patogenezis 1. A mellékvesekéreg aldoszteron-termelő adenoma általában egyoldalú, legfeljebb 4 cm méretű.
A többszörös és kétoldalú adenoma rendkívül ritka. Adenoma jelenlétében az aldoszteron bioszintézise nem függ az ACTH szekréciójától. Aldoszteront termelő adenoma, a glükokortikoidok teljesen elnyomják. Az elsődleges aldoszteronizmus viszonylag ritka oka a mellékvesekéreg rosszindulatú daganata. Extra-mellékvese hiperaldoszteronizmus a petefészek, a belek, a pajzsmirigy daganata.
A betegség klinikai képe tünetek és szindrómák 1. Artériás hipertónia. A tartós artériás magas vérnyomást néha súlyos fejfájás kíséri a homlokon. A magas vérnyomás stabil, de rohamok lehetségesek. A rosszindulatú magas vérnyomás nagyon ritka. A magas vérnyomás nem reagál az ortosztatikus terhelésre renin-függő reakcióellenáll a Valsalva-tesztnek amikor a vérnyomás-teszt nem emelkedik, ellentétben más ló szindróma primer aldoszteronizmus a magas vérnyomásban nyilvánul meg hipertóniákkal.
A káliumhiány "kaliopén vesét" okoz. A disztális vesetubulusok hámja érintett, általános hipokalémiás alkalózissal kombinálva, ami az oxidáció és a vizelet koncentrációjának mechanizmusainak megsértéséhez vezet. A betegség kezdeti szakaszában a vesekárosodás enyhe lehet. A polyuria az elsődleges hiperaldoszteronizmusban a vazopresszin gyógyszerekkel nem szűnik meg, és nem csökken a folyadékbevitel korlátozásával.
A szomjúság és a kompenzációs polidipszia a poliuria reakciójaként alakul ki.
A mellékvese hormonokra vonatkozó elemzések
A polidipszia és az éjszakai poliuria, valamint a neuromuszkuláris megnyilvánulások gyengeség, paresztézia, myoplegia -rohamok a hipokalémiás szindróma alapvető összetevői. A polidipszia központi eredetű a hipokalémia serkenti a szomjúságközpontot és a reflex kialakulását a nátrium sejtekben történő felhalmozódása miatt.
Poliuria, a nátrium felhalmozódása a sejtekben nem járul hozzá a folyadékvisszatartáshoz az intersticiális térben. Izomgyengeség, pszeudoparalízis, időszakos, különböző intenzitású rohamok, tetania figyelhető meg, nyílt vagy látens. Az arcizmok megrándulása, a Khvostek és a Trousseau pozitív tünetei lehetségesek. Fokozott elektromos potenciál a végbélben.
Jellemző paresztézia különböző izomcsoportokban. A szénhidrát -anyagcsere megsértése. Hypernatremia 3. Hyperosmolarity Specifikus stabil hipervolemia és magas plazma ozmolaritás. Az alkalózist a vér klórszintjének kompenzáló csökkenésével kombinálják. A változásokat fokozza a só használata, és a spironolakton megszünteti.
A vérvételt úgy kell elvégezni, hogy a beteg vízszintes helyzetben van. Az aldoszteron metabolitok vérszintjének emelkedése. Változások az aldoszteron szekréció napi profiljában: az aldoszteron szintjének meghatározása a vérszérumban reggel 8 és 12 órakor. Az aldoszteróma esetén az aldoszteron tartalma a vérben 12 órakor alacsonyabb, mint reggel 8 órakor, míg kis - vagy nagy göbös hiperplázia esetén az aldoszteron koncentrációja ezekben az időszakokban alig változik vagy kissé magasabb reggel 8 órakor.
Az aldoszteron fokozott kiválasztása a vizelettel.
A csökkent stimulált plazma renin -aktivitás az elsődleges hiperaldoszteronizmus kardinális tünete. A renin szekréciót a hypervolemia és a hyperosmolarity elnyomja. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus szindróma diagnosztikai kritériuma a csökkent plazma renin aktivitás és a hiperaldoszteronémia kombinációja. Differenciáldiagnosztikai kritérium a másodlagos hiperaldoszteronizmusból renovascularis hipertóniában, krónikus veseelégtelenségben, reninképző vesetumorban, malignus artériás hipertóniában, amikor mind a renin, mind az aldoszteron szintje megemelkedik.
Funkcionális tesztek 1. Gyakorlatilag egészséges egyénekben, akiknek az aldoszteron szekréciója normális, a szérum káliumszintje változatlan marad.
Vizsgálat furoszemiddel lasix. Mintavételkor a beteg szájon át 80 mg furoszemidet vesz fel, és 3 órán keresztül függőleges helyzetben van sétál.
Az elsődleges aldoszteronizmusban az aldoszteron szint jelentős növekedését és a plazma renin koncentrációjának csökkenését figyelik meg. Vizsgálja meg kapotennel kaptopril. Reggel vért vesznek a pácienstől, hogy meghatározzák a plazma aldoszteron- és renin -tartalmát.
Ezután a beteg szájon át 25 mg capotent vesz be, és 2 órán át ülő helyzetben van, majd ismét vért vesznek tőle, hogy meghatározzák az aldoszteron és a renin tartalmát. Az esszenciális hipertóniában szenvedő betegeknél, valamint az egészséges embereknél csökken az aldoszteron szintje, mivel gátolja hipertónia célszerve angiotenzin I angiotenzin II -vé való átalakulását.
Spironolakton teszt. A beteg normál nátrium -klorid -tartalmú étrendet tart napi 6 gés 3 napon keresztül mg aldoszteron antagonista aldaktont veroshpiron kap naponta négyszer.
Az aldoszteron és a renin szintje a vérben változatlan marad.
Az artériás hipertónia megszűnik. Vizsgálat nonaldoszteron -mineralokortikoidokkal. A beteg mikrogramm fluorokortizol -acetátot szed 3 napig vagy 10 mg dezoxikortikoszteron -acetátot 12 órán keresztül. Az aldoszteron szintje a vérszérumban és metabolitjai kiválasztódása a vizeletben az elsődleges aldoszteronizmus során nem változik, míg a másodlagos hiperaldoszteronizmusban, jelentősen csökken. Bizonyos esetekben enyhe csökkenés tapasztalható az aldoszteron szintjében a vérben, aldoszteroma esetén is.
Teszteljen DOX -al. A másodlagos hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegeknél az aldoszteron szint csökken, a Cohn -szindrómás betegeknél - nem. A glükokortikoszteroidok és az androgének szintje normális. Ortosztatikus teszt 4 óra gyaloglás.
Hipertónia con szindrómával
Az egészséges emberekkel ellentétben az aldoszteron szintje paradox módon csökken. A mellékvese elváltozások helyi diagnózisa. A számítógépes tomográfia a leginformatívabb vizsgálat nagy érzékenységgel.
Zsidó áldozatok emlékhelyét avatták fel Bécsben
A mellékvesék vizsgálata Ijód-koleszterinnel a glükokortikoid funkció gátlásának hátterében dexametazonnal 0,5 mg 4 óránként 4 napon keresztül.
Jellemző a mellékvesék aszimmetriája. A mellékvesék katéterezése kétoldalú szelektív vérvétellel és az aldoszteron szintjének meghatározása. A vizsgálat érzékenysége az ló szindróma primer aldoszteronizmus a magas vérnyomásban nyilvánul meg szintetikus ACTH -val történő előzetes stimulálása után nő - az aldoszteron termelése a tumor oldalán élesen megnő. A mellékvesék echográfiája. Suprarenoradiográfia pneumoretroperitonium esetén, intravénás urográfiával vagy anélkül.
